Расщепление позвоночника у плода

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

 

Дисплазия тазобедренных суставов — это патология, которая проявляется еще в младенческом возрасте. На сегодня дисплазия суставов очень распространенное заболевание. При его развитии отмечают пороки развития, и формирование соединительной ткани, в результате чего связочный аппарат сустава становится слишком слабым. Дисплазия — это патология, при которой нарушается формирование структуры сустава, порок также затрагивает костные и хрящевые структуры, мышечно-связочный аппарат и нервные окончания. Согласно статистике заболевание чаще диагностируют у младенцев, особенно у девочек, реже у взрослых. ПО МКБ-10 патологии присвоен отдельный код и класс.

загрузка...

Причины патологии

Патология очень коварна и непредсказуема, она может поражать коленный, тазобедренный, локтевой, плечевой и голеностопный сустав. Встречается аномалия позвоночника, чаще всего порок пояснично-крестцового отдела. Дисплазия тазобедренных суставов (ТБС), ее проявления и характеристики зависит от места поражения и анатомических особенностей суставной кости.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Дисплазия тазобедренных суставов — заболевание, которое часто наблюдается у детей, поэтому не удивительно, что многие родители желают все знать об этой патологии, чтобы предупредить риск ее развития у собственных малышей. Говоря ненаучными терминами, а простыми словами, стоит сказать, что патология скорее относится не к приобретенным заболеваниям, а порокам развития еще в эмбриональном периоде. Порок поражает тазобедренный сустав эмбриона в момент закладки опорно-двигательного аппарата, как известно формирование суставов начинается на 5 неделе. В два месяца эмбрион в утробе матери уже может двигать суставами. Основными причинами патологии являются генные мутации или влияние неблагоприятных факторов на организм беременной женщины и плода. Среди многих негативных факторов, самыми основными считаются:

  • негативное воздействие гормонов. В этом случае повышенный уровень прогестерона в последнем триместре беременности негативно влияет на тонус мышц и связки плода;
  • крупный плод;
  • многоплодная беременность;
  • малое количество околоплодных вод;
  • прием лекарственных препаратов (даже при необходимости) во время беременности;
  • инфекционные, эндокринологические и гинекологические заболевания в период беременности;
  • патологии матки;
  • беременность, протекающая с тяжелыми токсикозами и другими последствиями;
  • беременность в старшем возрасте;
  • плохое и неправильное питание в период беременности;
  • недостаток в организме беременной женщины кальция, минералов и других полезных витаминов;
  • неблагополучные условия проживания;
  • ограниченная подвижность плода в утробе матери;
  • вредные привычки (курение, прием напитков содержащих алкоголь);
  • неправильное и тугое пеленание новорожденного ребенка.

Проявление болезни

Как правило, дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных детей не имеет выраженных симптомов, проявляется только в период взросления. Проявляется разболтанностью суставов и избыточной их подвижностью. У взрослых дисплазия ТБС развивается в результате преждевременного износа сустава, регулярных физических нагрузок. Чаще всего такое состояние наблюдается у спортсменов и людей, занимающихся танцами, гимнастикой. Скорее всего, у взрослых эта патология врожденная, но нет видимых анатомических изменений в суставе, поэтому до некоторого времени диагностировать заболевание практически невозможно. Сложно сказать, что на развитие дисплазии влияют именно чрезмерные физические нагрузки, в большинстве случаев они являются неосновными причинами, а провоцирующими факторами.

Дисплазия тазобедренных суставов — заболевание, которое диагностируется в детском возрасте, но бывают случаи, когда болезнь не имеет выраженных симптомов. Последствия дисплазии у взрослых могут быть выражены развитием заболеваний, которые имеют прямое отношение к суставам. Так, одним из последствий является неоартроз, которому характерно образование нового сустава. Обнаружить такую патологию, возможно, только с помощью рентгенографии. В результате запущенной и вовремя не вылеченной дисплазии может развиться коксартроз, при котором наблюдается атрофия мышц и укорочение конечности. Последствия детской дисплазии, выраженные неоартрозом и коксартрозом необходимо экстренно лечить, независимо от степени развития и стадии болезни.

Степени болезни

Дисплазия — это сложная патология, которой чаще всего страдают маленькие дети, поэтому очень важно обнаружить болезнь в самом начале ее развития, если этого не сделать, то последствия могут остаться на всю жизнь. Зависимо от тяжести протекания патологии ее разделяют на степени:

  1. Первая степень — это врожденный предвывих. Ребенок рождается с недоразвитым костно-хрящевым аппаратом, но мышцы и связки функционируют правильно. Головка бедра в вертлужной ямке фиксируется хорошо;
  2. Вторая степень — врожденный подвывих. В этом случае отмечается ослабевание связочного аппарата, головка тазобедренного сустава частично удерживается в вертлужной ямке и несколько выступает из впадины;
  3. Третья степень — врожденный вывих. Эта степень самая опасная, грозит даже инвалидностью, поскольку в результате недоразвитости сустава и его элементов происходит полное выпадение и невозможность фиксирования суставной головки в вертлужной ямке. Если на патологию не обращать внимания и не лечится, то полость ямки полностью заполниться соединительной и жировой тканью, в дальнейшем вправить сустав будет очень сложно.

Самой легкой формой дисплазии суставов является их физиологическая незрелость, которая выражается неполноценным развитием структуры костей. Дисплазия может быть как односторонней — поражение одного сустава, так и двухсторонней — симметричное поражение двух суставов.

Симптомы

Дисплазию тазобедренного сустава чаще всего диагностируют у новорожденных девочек, поскольку они быстрее, чем мальчики реагируют на прогестерон матери. Основными признаками патологии являются:

  • отличия в длине обеих конечностей. Ножка с пораженным суставом короче здоровой;
  • во время сна бедро ребенка вывернуто наружу, этот симптом указывает на врожденный вывих тазобедренного сустава;
  • дисплазия у грудничков может диагностироваться по асимметрично расположенным ягодичным, паховым, подколенным кожным складкам. Для того чтобы убедиться в правильности диагноза младенца необходимо тщательно осмотреть. Для этого его укладывают на животик и проводят осмотр ягодичных складок, потом нужно по возможности максимально разогнуть в коленках ножки и свести их вместе, в таком положении проводят осмотр складок, расположенных на внутренней поверхности бедер. Развитие патологии отмечается в ножке тазобедренного сустава, где складочки расположены несколько выше, чем требуется нормой;
  • при одностороннем вывихе отмечается некоторое укорочение будра. Заметить патологию, можно только по коленкам, которые находятся на разном уровне, когда малыша поставить ступнями на стол для пеленания. Этот порок у детей диагностируется только в случае выраженного вывиха, при котором происходит смещение головки сустава вверх;
  • ограниченная подвижность в суставах — второй по значимости симптом, с помощью которого диагностируется дисплазия у детей. При попытке врача развести ножки ребенка в стороны ощущаются некоторые затруднения;
  • разведение в стороны ножек младенца согнутых в коленных и тазобедренных суставах сопровождается щелчками, значит, у ребенка врожденный подвывих тазобедренного сустава. Этот симптом выражен только в первые дни жизни ребенка, очень редко сохраняется до трех месяцев, поэтому если на патологию не обратить внимания в этот период, то в дальнейшем диагностировать ее будет еще сложнее, или вообще, невозможно, последствия могут остаться на всю жизнь.

У ребенка, страдающего односторонним вывихом, наблюдается хромота на пораженную конечность, если поражение двухстороннее отмечается утиная походка. Также внимательно приглядевшись к ребенку можно заметить усиленный изгиб поясничного отдела позвоночника.

По МКБ-10 порок тазобедренных суставов находится в реестре под кодом М24,8. Желательно лечение патологии начинать в раннем возрасте, правда, обнаружить ее не всегда удается вовремя. Болезнь обнаружена в более позднем возрасте, когда малыш делает первые шаги, ходит или еще поздней, может обернуться большой трагедией для ребенка. Последствия могут быть непоправимыми, если лечение начато несвоевременно.

Дисплазия коленного сустава по МКБ-10 код Q65,0, встречается реже, чем патология тазобедренного. При диагностировании болезни отмечается рост и развитие хряща в том месте, где соединяются большая берцовая, бедренная кость и надколенник. При осмотре ребенка отмечаются изменения коленного сустава, варусная или вальгусная деформация в области голени, ребенок жалуется на боли и дискомфорт во время передвижения. Дисплазия коленного сустава — это патология, которой страдают подростки и маленькие дети.

Методы обследования

Поставить ребенку диагноз дисплазия ТБС могут еще в роддоме. В этом случае первые три недели за ребенком должен наблюдать врач ортопед. При необходимости назначаются дополнительные способы исследования, по результатам которых составляется программа лечения.

Особого внимания уделяют малышам, которые находятся в группе риска. Осмотр таких детей необходимо проводить каждые три месяца. Нельзя ставить диагноз исходя только из определенных симптомов, необходимо провести полное обследование ребенка, только имея на руках все результаты диагностических процедур, назначается лечение.

Ребенка, у которого подозревают дисплазию, направляют на УЗИ. Этот метод диагностики полностью безопасен для ребенка и безболезненный. С помощью УЗИ врач сможет оценить состояние головки тазобедренной кости, увидеть насколько она покрыта суставом, измерить угол наклона вертлужной ямки. Данные исследования расшифровываются с помощью специально разработанной таблицы, по которой определяют степень вывиха. УЗИ назначают детям до 6 месяцев. Рентгенодиагностика назначается деткам после семи месяцев. Такое исследование помогает определить расстояние смещения головки кости бедра и угол наклона вертлужной впадины. Для более достоверной информации относительно развития патологии врач может назначить артрографию и томографию суставных костей.

Лечение дисплазии у детей

Если ребенку поставили диагноз дисплазия в первые месяцы жизни, то вылечить патологию, возможно, правда, процесс этот длительный и потребует много терпения. Основное лечение — это:

  • массаж;
  • гимнастика;
  • распорки.

Продолжительность лечения зависит от возраста ребенка, чем он меньше, тем быстрее закончиться комплексное лечение. Массаж как и лечебную гимнастику должен проводить специалист. Ортопедические распорки потребуется, носит ребенку круглосуточно и достаточно длительное время. Обязательным условием ношение распорки является нормальный вес малыша, поскольку его избыток влияет на работу сердца ребенка и кровеносной системы.

Распорки необходимы для фиксирования ног ребенка в правильном положении, до того момента пока полностью не сформируется сустав. Распорки бывают самыми разными, среди них более щадящим приспособлением считается шина Виленского. Она позволяет фиксировать ноги, но при этом коленки остаются в свободном положении, зато бедра находятся в постоянно разведенном состоянии. Снимать такую распорку разрешается только в случае необходимости, например, в период купания или гимнастики. В отличие от гипсовой распорки шина Виленского не доставляет хлопот и дискомфорта ребенку. Если лечение было назначено правильно, соблюдались все правила ношения шины Виленского, то снять ее можно будет уже через полгода.

Кроме ношения распорки в случае необходимости, врач может назначить другие терапевтические процедуры, такие как лечение грязями, озокеритовые аппликации, электрофорез и прочие.

Патология позвоночника

Дисплазия — патология, которая поражает не только тазобедренные и коленные суставы. Под воздействием многих неблагоприятных факторов, она вполне способна поразить позвоночник — один из важнейших органов опорно-двигательного аппарата человека. Позвоночная дисплазия проявляется неправильным развитием позвоночного столба. В основном аномалия позвоночника не приобретенное заболевание, а врожденное. Проявляется только в случае воздействия внутренних и внешних неблагоприятных факторов.

Порок позвоночника поясничного, крестцового и шейного отдела проявляется недоразвитостью костной структуры, отставанием в росте. Чаще отмечается у детей, которых руки и ноги относительно туловища намного длиннее. Обнаружить патологию поможет рентгенодиагностика. На снимках отмечают измененный внешний вид позвонков и уплотнение позвоночника, его отдельных элементов.

Среди всех патологий позвоночника, самой распространенной считается дисплазия поясничного отдела. Факторами, провоцирующими развитие патологии, являются:

  • генетическое изменение половых клеток родителей, при этом изменения носят патологический характер;
  • воздействие неблагоприятных факторов на внутриутробный эмбрион в период закладки опорно-двигательной системы;
  • генетическая предрасположенность.

Патология поясничного отдела позвоночника проявляется в нескольких формах:

  • расщепление позвоночника открытой и закрытой формы. При патологии отмечается выпячивание спинного мозга через канал. Такую аномалию развития позвоночника еще называют грыжей;
  • врожденный спондилолиз. При развитии аномалии смежные дуги позвонков разъединены, элементы расположены между отростками суставов не срастаются;
  • люмбализация, при патологии отмечается увеличение поясничного отдела на 6 позвонков, и уменьшение крестцового на 4 позвонка.

Диагностика поясничного отдела проводится с применением рентгенографии, томографии. Опытный врач специалист может определить проблемы позвоночника на первом осмотре пациента.

Причины развития аномалия крестцового отдела позвоночника такие же, как и поясничного. Отдельно патология не определяется, поскольку она связана с нарушениями, происходящими в пояснично-крестцовом отделе. Последствия заболевания аналогичны.

При развитии дисплазии в пояснично-крестцовом отделе отмечают деформацию позвоночника, у больного нарушается походка. Если не начать лечение в раннем возрасте, то в дальнейшем ребенок не сможет самостоятельно передвигаться. Дисплазия пояснично-крестцового отдела без должного лечения грозит тяжелыми последствиями и развитием сложных заболеваний почек, мочеполовой системы, может даже развиться миелодисплазия. Поэтому диагностика должна проводиться всеми возможными способами, которые позволят назначить правильное лечение.

Миелодисплазия — последствия патологии

Патология под названием миелодисплазия — это недоразвитие спинного мозга врожденного характера. Заболевание проявляется в результате нарушения развития эмбриона еще в утробе матери. У детей, рожденных с таким пороком, отмечают нарушения функционирования органов таза и нижних конечностей, включая врожденные вывихи бедер, недержание кала, косолапость, гидроцефалия, трофические расстройства. Сопутствующими симптомами врожденного порока считаются:

  • боль в спине;
  • нарушение работы органов таза;
  • нарушение чувствительности нижних конечностей;
  • аномалии скелета, среди которых более распространены кифоз и кифососколиоз.

Первичные симптомы могут сочетаться с другими аномалиями развития, такими как детский церебральный паралич, мигрирующая почка, сирингомиелия, поражение кожных покровов. Миелодисплазия встречается открытой и закрытой формы. Открытой форме характерно образование оболочных и оболочечно-спинномозговых кист, диагностика которых не представляет трудностей, удаляются они с помощью оперативного вмешательства. Более сложна диагностика закрытой формы патологии, при которой отмечают поражение спинного мозга.

Диагностика миелодисплазии проводится следующими методами:

  • осмотр ребенка;
  • МРТ и КТ;
  • электроэнцефалография;
  • электронеймиография.

Патология часто отмечается у детей, страдающих дисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника. При таком заболевании ребенок страдает недержанием кала и мочи, у него отсутствуют ахилловые рефлексы, наблюдаются расстройства чувствительности. Для того чтобы вовремя обнаружить нарушения мочеполовой системы проводится соответствующая диагностика, назначают рентгеноскопию пояснично-крестцового отдела позвоночника, а также электронейромиографию.

Лечение миелодисплазии очень сложное и продолжительное. Для лечения порока используются сложные методики:

  • электростимуляция;
  • эпидуральная блокада;
  • множественная миотомия детрузора по методике Махони.

Лечение направлено на изменение функционирования спинномозговых нейронов и ускорение регенерации структуры спинного мозга. Положительное влияние на спинной мозг оказывает электростимуляция, с применением которой улучшается кровообращение в спинальном и периферическом отделе. Положительных результатов в лечении можно добиться с применением лазерной терапии, которая на сегодня успешно заменяет медикаментозное лечение.

2016-11-28

Спина Бифида у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение (фото)

Спина бифида – нарушение строения позвоночного столба, имеющее разную степень выраженности. Это заболевание относится к дефектам нервной трубки – структуры, возникающей в эмбриональном периоде и затем превращающейся в спинной и головной мозг. Оно было известно уже более 4000 лет назад. Как синоним словосочетания «спина бифида (spina bifida)» используется термин «миелодисплазия».

Содержание:

  • Классификация
  • Причины возникновения спина бифида
  • Механизм развития
  • Симптомы
  • Последствия и осложнения расщепления позвоночника
  • Диагностика
  • Лечение

Дефекты нервной трубки могут проявляться по-разному. Так, они могут быть причиной мертворождения или случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании. Миеломенингоцеле, одна из форм заболевания, видна при рождении. Пациенты с миеломенингоцеле имеют разнообразные нарушения, основные из которых – потеря чувствительности и паралич нижних конечностей, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря, иногда умственная отсталость.

Классификация

Спина Бифида - классификация

При этом заболевании дуги позвонков, образующих позвоночный столб, или отсутствуют, или сформированы не полностью. Термин «бифида» происходит от латинского bifidus, то есть «разделившийся на две части». Хотя заболевание также называют миелодисплазией и миеломенингоцеле, термин «спина бифида» является предпочтительным. Эквивалентный термин «рахишизис» происходит от греческих слов rachis (позвоночник) и schisis (разделение). Латинский синоним спина бифида – спондилошизис.

Существует 3 основных формы спина бифида:

  • occulta (скрытая);
  • менингоцеле;
  • cystica (миеломенингоцеле).

Скрытая спина бифида практически не вызывает никаких признаков. Она может быть обнаружена у большого числа здоровых взрослых людей при целенаправленном исследовании дужек позвонков. Это состояние не требует лечения.

Термин менингоцеле, или сирингоменингоцеле, происходит от греческих слов syrinx (трубка, пластинка), meninx (мембрана) и kele (опухоль). Таким образом, менингоцеле – это полое образование в спинном мозге, заполненное спинномозговой жидкостью, соединяющееся с центральным спинномозговым каналом и окруженное тонкой оболочкой, содержащей очень малое количество мозгового вещества. Выпячивание этой оболочки сопровождается увеличением количества спинномозговой жидкости. В результате ткани спинного мозга превращаются в тонкостенное образование. Больной с менингоцеле может не иметь неврологических осложнений.

Миеломенингоцеле может возникнуть в любом месте вдоль оси позвоночника, но наиболее часто встречается в поясничной области. При этом состоянии позвоночник расщепляется, образуется выпячивание, напоминающее кисту. Стенки кисты представлены твердой и паутинной мозговыми оболочками, которые выпячиваются наружу через дефект в дужке позвонка.

Миеломенингоцеле вызывает неблагоприятные симптомы, когда в него вовлекаются ткани спинного мозга. Эта форма составляет до 94% всех разновидностей спина бифида, не включая скрытую. Самая тяжелая форма миеломенингоцеле – миелошизис (спинномозговая грыжа), вариант, при котором выпячивающаяся нервная ткань истончена и покрыта только эпителием.

В среднем во всем мире на 1000 родов приходится 1 ребенок с проявлениями спина бифида.

Причины возникновения спина бифида

Причины развития спина бифида включают генетические, расовые и экологические факторы, из них ведущим является недостаточное потребление фолиевой кислоты. Как возможная причина рассматриваются хромосомные нарушения, особенно под влиянием тератогенных факторов.

Большинство младенцев с миеломенингоцеле рождаются в семьях, где другие дети здоровы. Однако в случае следующей беременности риск рождения еще одного больного ребенка возрастает.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Факторы, повышающие вероятность рождения ребенка со спина бифида:

  • гестационный или уже имеющийся до беременности сахарный диабет;
  • ожирение у матери;
  • гипертермия (лихорадка у матери или посещение бани, сауны, прием горячих ванн);
  • прием противоэпилептических препаратов (карбамазепин) и средств для стимуляции овуляции;
  • действие интенсивного магнитного поля, опасных отходов, побочных продуктов дезинфекции питьевой воды и пестицидов.

Как минимум половина случаев спина бифида связана с недостатком фолиевой кислоты. Поэтому прием этого витамина рекомендуется всем женщинам во время планирования беременности и вынашивания ребенка.

Механизм развития

Спина бифида развитие

Во время внутриутробного развития зачаток нервной ткани (нейроэктодерма) складывается в нервную канавку, которая постепенно углубляется и формирует нервную трубку. Слияние краев нервной канавки начинается с центра и распространяется к головному и нижнему концам, завершаясь к 25 дню развития эмбриона. В норме к 8 неделе беременности формируется связь между нервной трубкой и зачатками желудочков, но у больных с тяжелыми формами спина бифида, по-видимому, этот процесс нарушен.

Некоторые исследования показывают, что не допускает своевременного закрытия нервной трубки избыточное количество ткани, образующей так называемый гребень. Другая гипотеза заключается в том, что уже закрытая трубка разрывается при повышении давления ликвора в наиболее слабых местах – в нижнем и головном конце. Эта теория считается наиболее вероятной. Такие повреждения возникают между 17 и 30 днем гестации, когда будущая мать часто не знает, что беременна. Размер плода в это время не больше рисового зерна.

Менингоцеле, или киста оболочек спинного мозга, вызывает неврологические нарушения в том случае, если она включает нервную ткань (в этом случае говорят о миеломенингоцеле). При полном незаращении нервной трубки возникает миелошизис – спинномозговая грыжа. Миеломенингоцеле возникает при неудачном закрытии нервной трубки, в результате чего образуется открытое повреждение или киста, которые включают измененный спинной мозг, нервные корешки, мозговые оболочки, тела позвонков и кожу.

Миеломенингоцеле нередко сопровождается неправильным развитием головного мозга с характерными аномалиями нервной системы, например, гидроцефалией. Также часто возникают дисплазия коры головного мозга, полимикрогирия (мелкие извилины), нарушение развития таламуса и мозолистого тела. Кроме того, могут неправильно развиваться окружающие нервную трубку ткани, образующие в дальнейшем позвонки и ребра.

Незащищенные нервные элементы подвергаются серьезной опасности во время родов. Происходит их механическое повреждение, а также возможно иссушение тканей, рубцевание, нарушение кровоснабжения. Неврологическое повреждение обычно приводит к нарушению работы кишечника и мочевого пузыря, что проявляется недержанием мочи и кала в более старшем возрасте. Также нарушение иннервации мочевого пузыря ведет к его постоянному сокращению и развитию гидронефроза – расширения почечных лоханок из-за затруднения оттока мочи. Наряду с инфекцией мочевыводящих путей и почечной недостаточностью это один из главных факторов, определяющих продолжительность жизни пациентов со спина бифида.

Известно, что нервы, отвечающие за сгибание и разгибание в суставах нижних конечностей, отходят от спинного мозга на разном уровне. При поражении определенного сегмента возникает мышечный дисбаланс, который приводит к контрактурам суставов и нарушениям развития (вывих бедра, деформация позвоночника).

При правильном и своевременном лечении гидроцефалии интеллект может быть сохранен, однако сохраняется повышенная судорожная готовность. Нередко развивающаяся недостаточность мозжечка проявляется в нарушении координации мелких движений.

Миеломенингоцеле часто сопровождается пороками развития других систем: заячьей губой, пороками сердца и мочевыводящих путей. Аномалии мочеточников или почек могут способствовать увеличению смертности при сопутствующей дисфункции мочевого пузыря.

Симптомы

spina bifida

У детей со спина бифида из-за снижения двигательной активности возникает ожирение, особенно при расположении опухоли в грудном или высоком поясничном отделах. У них также отмечается более низкий уровень обмена веществ, что приводит к снижению мышечной массы. Избыточный вес препятствует ходьбе и самообслуживанию.

У пациентов с миеломенингоцеле уменьшается минеральная плотность костной ткани. Они подвержены риску переломов нижних конечностей. У многих больных переломы происходят после ортопедических процедур, особенно после вмешательств, связанных с иммобилизацией. Как правило, такие переломы быстро срастаются с избыточным образованием костной мозоли.

Основной фактор ухудшения состояния верхних мочевых путей – повышение внутрипузырного давления при накоплении мочи и мочеиспускании. При этом возникает заброс мочи в мочеточники и их расширение. Повышение давления в мочевом пузыре возникает из-за нарушения иннервации сфинктера – круговой мышцы, закрывающей внутренний вход в мочеиспускательный канал. Кроме того, снижается и тонус самой стенки пузыря.

У девочек с менингоцеле половое созревание наступает на 1 – 2 года раньше, чем у их сверстниц, что связано с гидроцефалией и ожирением. Типична потеря чувствительности половых органов. Женщина с этим заболеванием может выносить и родить здорового ребенка, но при этом у нее повышается риск инфекции мочевыводящих путей, болей в спине, опущения органов таза после родов.

У молодых мужчин со спина бифида снижается чувствительность половых органов, нарушается эрекция и поэтому ухудшается способность к оплодотворению. Потенциал для деторождения должен оцениваться индивидуально; при необходимости используются протезы пениса и электростимуляция.

Последствия и осложнения расщепления позвоночника

В большинстве случаев при своевременной операции дети с этим пороком развития выживают. Чем менее выражено увеличение желудочков мозга и чем ниже расположена спина бифида, тем лучше результаты развития ребенка.

Последствия

Пациенты имеют уровень интеллекта в пределах нормы, но ниже, чем в целом среди населения. Чем выше уровень поражения, тем больше вероятность умственной отсталости. Наиболее вероятны когнитивные нарушения при гидроцефалии. Обеспечение оттока ликвора (шунтирование гидроцефалии) позволяет сохранить почти нормальный уровень интеллекта у ребенка. У пациентов, которым вообще не требуется шунтирование, больше шансов на нормальную самостоятельную жизнь.

У многих детей отмечается ухудшение зрительной и слуховой памяти, нарушение координации движений в верхних конечностях. В подгруппе пациентов с гидроцефалией нередко отмечается своеобразное речевое нарушение – многословная, бессодержательная, жаргонная речь, сопровождающаяся плохим пониманием речи и умственной отсталостью.

Возникают проблемы в обучении, прежде всего в области математики, логики, при необходимости зрительного восприятия и решения задач. В 30 – 40% случаев наблюдается дефицит внимания. Однако у 75% детей со спина бифида уровень IQ превышает 80.

Способность к передвижению зависит от уровня поражения. При опухоли, находящейся ниже уровня L3, способность передвигаться сохранена, пролежни не образуются, необходимости в повседневном постороннем уходе чаще всего нет. Во взрослом состоянии примерно половина больных способна ходить самостоятельно или с применением вспомогательных устройств (например, ходунки). Вторая половина вынуждена пользоваться инвалидными колясками.

Максимальная способность к передвижению достигается к 8 – 9 годам. Если в это время не обеспечить комплексную реабилитацию, в подростковом возрасте мобильность пациентов снижается из-за увеличения веса и слабости мышц ног. Снижение подвижности сопровождается развитием депрессии.

Повседневная активность чаще сохраняется у людей без гидроцефалии и с поражением на уровне L4 и ниже. Однако у них могут быть нарушения функции мочевого пузыря. Чем выше уровень повреждения, тем более ограничена повседневная активность больного. Контроль над мочеиспусканием достигается у 40 – 80% больных, кишечника – у 50 – 85% больных, причем наилучшее время для формирования таких навыков – возраст до 7 лет.

Осложнения

Выраженность осложнений зависит прежде всего от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

  1. Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
  2. Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
  3. Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.

Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция в первые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Диагностика

Спина Бифида диагностика

Спина бифида – один из самых трудно диагностируемых пороков, хотя есть данные о его обнаружении уже на сроке 9 недель беременности. Обычно болезнь диагностируют в течение I триместра. Основной метод диагностики – УЗИ плода в 14 – 16 недель. В связи с высоким риском тяжелых осложнений при открытых формах миелодисплазии нередко показано прерывание беременности.

Во II триместре информативность УЗИ повышается. Если же визуализация затруднена, может быть рекомендована магнитно-резонансная томография плода. Ее применение ограничивается движениями будущего ребенка, приводящими к нечеткости изображения. Поэтому необходимо выполнение исследования опытным врачом после специальной подготовки женщины.

Помимо оценки состояния позвоночника, с помощью УЗИ проверяют работоспособность мочевыводящих путей (цистометрия и динамическая пиелоцистометрия).

Лечение

Если у плода диагностирована спина бифида и женщина решает сохранить беременность, родоразрешение проводят путем кесарева сечения. При наличии рахишизиса возможны и естественные роды.

Тактика у новорожденных

Как лечить спина бифида у новорожденных: если имеется грыжевое выпячивание, покрытое кожей, срочная операция не требуется. Оперативное лечение проводят в течение первого года жизни в отделении детской нейрохирургии.

Если при рождении у малыша имеется паралитическая косолапость, необходимо уже с 7 дня жизни начинать лечение по методу Понцетти, по рекомендациям детского ортопеда.

При гидроцефалии, связанной с синдромом Арнольда-Киари, необходима операция шунтирования желудочков (восстановления циркуляции ликвора) уже в период новорожденности.

Спина бифида хирургическая операция

При выявлении спинномозговой грыжи с истонченной оболочкой, угрозой ее разрыва или без оболочки выполняют операцию в отделении хирургии новорожденных в течение 2 дней после рождения. Операция заключается в выделении спинного мозга, погружении его в канал позвоночника, ушивании мозговых оболочек и пластике дефекта позвонков. После операции нередко усиливается гидроцефальный синдром, что требует еще одного срочного вмешательства – ликворошунтирующего.

Тактика у детей старшего возраста и взрослых

Основная проблема больных с расщеплением позвоночника – патология мочевыводящих путей с присоединением инфекции и развитием почечной недостаточности.

Лечение проводят поэтапно:

Этап лечения Мероприятия
Стабилизация мочеиспускания, принудительное отведение мочи Регулярная катетеризация мочевого пузыря стерильными катетерами, с 8 – 10 лет возможно самостоятельное проведение процедуры.

Обеспечение ребенка-инвалида необходимым количеством катетеров, мочеприемников, специального белья.

При необходимости – постоянная катетеризация мочевого пузыря.

Прием М-холиноблокаторов

Физиотерапия

Активация работы сфинктера, восстановление самостоятельного мочеиспускания Уротерапия

БОС-терапия (метод биологической обратной связи)

Электростимуляция мочевого пузыря

Прием альфа-адреноблокаторов

Новокаиновые блокады

Физиотерапия

При неэффективности первых двух этапов – хирургическое лечение Инъекции ботулотоксина в мышцу мочевого пузыря

Операции на поясничном отделе позвоночника

Антирефлюксные вмешательства

Наложение стомы для отведения мочи с использованием аппендикса

Пластика сфинктера, установка имплантов, позволяющих удерживать мочу

Прогресс в лечении привел к увеличению числа пациентов с дефектами нервной трубки, которые могут участвовать в жизни общества. Однако пациенты с менингоцеле с рождения до зрелого возраста требуют медицинской, в том числе хирургической, помощи, а также длительной реабилитации.

В современном лечении спина бифида общепризнанна необходимость командного подхода, то есть участия в лечении пациента нескольких взаимодействующих специалистов (неонатолога, педиатра, хирурга, ортопеда, невролога, логопеда и других). Значительная роль принадлежит врачу-реабилитологу, который координирует многие компоненты лечения, которые в совокупности помогают больному максимально использовать сохранившиеся функции, в частности, способность к самообслуживанию и передвижению.

Уход за пациентами с тяжелыми отклонениями требует скоординированных усилий и обширных клинических ресурсов. Качество жизни таких больных во многом определяется скоростью, эффективностью и полнотой лечения, начатого с самого рождения.

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.